Цель. Ввиду роста интереса клиницистов к коррекции коарктации аорты из срединной стернотомии с использованием искусственного кровообращения у новорожденных и грудных детей мы ретроспективно проанализировали собственный опыт резекции коррекции коарктации с расширенным анастомозом «конец-в-конец» из бокового доступа с акцентом на частоте реинтервенций и динамике роста поперечной дуги аорты в отдаленном периоде наблюдения.

Методы. В исследование включены 124 пациента в возрасте до 3 мес., перенесшие коррекцию коарктации аорты (с 2008 по 2016 гг.). У 43 (35%) пациентов коррекция коарктации сочеталась с дефектом межжелудочковой перегородки. 49 (39,5%) пациентов имели гипоплазию поперечной дуги аорты (Z-score менее –2). Все операции выполнены с использованием расширенного анастомоза «конец-в-конец» доступом из боковой торакотомии. У пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки суживание легочной артерии предпринято одномоментно. Длительность послеоперационного наблюдения составила 3,6 (0,3–8,0) года.

Результаты. Госпитальная летальность составила 1,6%. Выживаемость на протяжении отдаленного периода наблюдения — 93,5%. Рекоарктация аорты диагностирована у 10 (8%) пациентов в среднем через 6,5 (3,5–15,0) мес. после операции. Баллонная ангиопластика зоны сужения была эффективна во всех наблюдениях и не имела осложнений. Мы наблюдали статистически значимый (р<0,001) рост поперечной дуги аорты в группе пациентов с исходной гипоплазией дуги.

Заключение. Резекция коррекции коарктации с расширенным анастомозом «конец-в-конец» из бокового доступа сопровождается низкой операционной летальностью, отличной выживаемостью и низкой частотой реинтервенций. В когорте пациентов с исходной умеренной гипоплазией дуги аорты в отдаленном периоде наблюдения отмечается рост дуги до нормальных значений. Эндоваскулярная баллонная дилатация зоны повторного сужения аорты в отдаленном послеоперационном периоде является высокоэффективной и безопасной процедурой.

Введение
Хирургическая техника резекции коарктации аорты (КА) значительно изменилась за 70 лет с момента первого описания этой операции в 1945 г. [1, 2]. Первоначально она заключалась лишь в устранении суженного участка аорты. В связи с развитием неонатальной кардиохирургии появилась необходимость расширить возможности этой техники для устранения всего комплекса проблем с дугой аорты у новорожденных и младенцев, в частности при гипоплазии дуги аорты.
Первых ощутимых успехов на этом пути добились коллективы, предложившие метод резекции КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» [3–5]. Этот метод в течение 30 лет получил широкое распространение в мире благодаря эффективности и безопасности [3–8].
Несколько позже появились попытки решать проблемы патологии дуги аорты у младенцев и другими хирургическими методами, в частности с применением искусственного кровообращения [9, 10].
Целью исследования является анализ собственного опыта применения хирургической методики резекции КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» из левосторонней торакотомии.

Методы
Ретроспективному анализу подвергнуты данные историй болезни всех пациентов с КА, оперированных в отделении кардиохирургии и интенсивной терапии ГБУЗ «ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова ДЗМ» в период с 14 июля 2008 г. по 31 декабря 2016 г.
В течение этого периода с применением метода резекции КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» доступом из левой заднебоковой торакотомии провели операцию 231 пациенту. Из них 124 человека, составившие настоящую группу наблюдения, были в возрасте не более 3 мес. Характеристика пациентов и особенности анатомии, которые мы оценивали, представлены ниже.

В исследование включены пациенты с изолированной коарктацией аорты и коарктацией в сочетании с дефектами межжелудочковой перегородки или двуотточным правым желудочком с подаортальным дефектом межжелудочковой перегородки. Пациенты, у которых КА сочеталась с транспозицией магистральных артерий, аномалией Тауссиг – Бинга и унивентрикулярной гемодинамикой, исключены из анализа. Двадцать пациентов имели синдромальную форму врожденного порока сердца, данные которых представлены ниже.

Основным диагностическим методом была трансторакальная эхокардиография. Абсолютные числовые значения, полученные при эхокардиографических измерениях, проанализированы с помощью Z-score калькулятора Boston Children’s Hospital (http://zscore.chboston.org). В качестве критерия гипоплазии дуги аорты и ее отделов применен показатель Z-score, меньший чем –2 [28]. Таких наблюдений было 39%.

Хирургическая техника
Во всех наблюдениях резекцию КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» выполняли доступом из левой заднебоковой торакотомии при температуре тела пациента 35 °С. Сосудистый зажим на дугу аорты накладывали таким образом, чтобы не нарушить кровоток по брахиоцефальному стволу и поддержать нормальный уровень систолического артериального давления. Разрез на внутренней поверхности дуги аорты выполняли вплоть до точки проекции устья левой общей сонной артерии. Анастомоз дуги и нисходящей аорты выполняли обвивным полипропиленовым швом нитью 7/0 в течение 19 (15–33) мин. При сочетании коарктации с крупным дефектом межжелудочковой перегородки в ходе той же операции выполняли процедуру суживания легочной артерии лавсановой тесьмой по формуле Торонто-1. Таких наблюдений было 43 (35%).

Послеоперационное наблюдение
Данные обследования пациентов в послеоперационном периоде были получены путем проспективного обследования или в результате анализа базы данных катамнестического наблюдения пациентов в отделении. Рутинное обследование включало физикальный осмотр, взвешивание, измерение роста, регистрацию артериального давления на правых руке и ноге методом Короткова и трансторакальную эхокардиографию.
Доступны для анализа были протоколы трансторакальной эхокардиографии 118 (95,2%) выписанных из стационара пациентов. Четверо детей (3,2%) не являлись гражданами Российской Федерации, и после хирургического лечения связь с ними утрачена. Вместе с тем проанализированы все истории болезни детей с рекоарктацией аорты, по поводу которой им выполнялась транслюминальная баллонная ангиопластика, а также истории болезни детей с сопутствующими дефектами межжелудочковой перегородки, которым выполнялась радикальная коррекция порока.
Медиана послеоперационного наблюдения составила 3,6 (0,3–8,0) года.

Статистический анализ
Для сортировки вариационных рядов по признаку соответствия нормальному распределению мы использовали одновыборочный критерий Колмогорова – Смирнова. Данные, имеющие нормальное распределение, представлены в виде средних значений ± SD; не имеющие нормального распределения — в виде медианы вариационного ряда с указанием минимального и максимального значений. Сравнение средних значений выполнено с помощью t-критерия с проверкой гипотезы равенства дисперсий анализируемых выборок с применением критерия Ливиня. Анализ выживаемости и свободы от повторных операций проведен с помощью метода Каплана – Майера. Статистически значимым принято p<0,05. Данные обработаны с использованием программы SPSS Statistics 21.0 (IBM Corp., 2012).
Этические аспекты исследования соответствуют принципам Хельсинской декларации Всемирной медицинской ассоциации.

Результаты
Непосредственные результаты
Госпитальная летальность в группе наблюдения составила 1,6% (n = 2). Один из пациентов, недоношенный ребенок весом 1,54 кг, с сочетанием КА, множественных дефектов межжелудочковой перегородки и умеренной гипоплазии левого желудочка с выраженной дисфункцией, оперированный по витальным показаниям, погиб на 2-е сут. после вмешательства от острой сердечной недостаточности в связи с развитием тяжелых нарушений ритма сердца. У второго пациента с трисомией 21, погибшего на 5-е послеоперационные сутки, КА также сочеталась с дефектом межжелудочковой перегородки, а соматическое состояние было осложнено внутриутробным инфицированием и тяжелым перинатальным повреждением почек. Нужно отметить, что коррекция изолированной КА сопровождалась 100% выживаемостью. Средняя продолжительность искусственной вентиляции легких после операции составила 26 ч, пребывания в палате интенсивной терапии — 4 сут. Ни одному пациенту не потребовалось внеплановых повторных вмешательств в срок до 30 сут. после резекции коарктации аорты.
Преходящие осложнения раннего послеоперационного периода отмечены в 2,4% наблюдений:
• неврологический дефицит с эпизодом клонико-тонических судорог (n = 1; 0,8%);
• левосторонний хилоторакс (n = 1; 0,8%), подтвержденный цитологическим исследованием содержимого плевры;
• парез левого возвратного гортанного нерва (n = 1; 0,8%) с клиникой стридорозного дыхания, подтвержденный фиброларингоскопией.

Результаты двухэтапной хирургической стратегии
Медиана длительности межэтапного периода наблюдения у 41 пациента, выписанного из клиники после устранения КА и суживания легочной артерии, составила 9 (6–23) мес. В этот период один ребенок, получавший зондовое кормление, погиб дома в результате аспирации желудочным содержимым.
Мы отметили спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у 5 (11,6%) пациентов этой когорты — вторым этапом удалили тесьму с легочного ствола без искусственного кровообращения. Тридцать пять пациентов перенесли коррекцию порока вместе с удалением тесьмы в условиях обычного искусственного кровообращения с поверхностной гипотермией. Продолжительность пережатия аорты и искусственного кровообращения в этой группе составила 56 (34–117) и 106 (70–174) мин соответственно.
Медиана длительности искусственной вентиляции легких после второго этапа коррекции была 22 (4–96) ч, пребывания в палате интенсивной терапии после операции — 2 (1–5) сут. Второй этап коррекции сопровождался 100% выживаемостью. Общая выживаемость при использовании двухэтапной стратегии в группе из 43 пациентов с сочетанием КА и септальных дефектов составила 93%.

Отдаленные результаты
В течение 8 лет послеоперационного наблюдения выживаемость в группе наблюдения составила 93,5% (рис. 1).

Погибли 8 детей, из которых четверо имели синдромальную форму врожденного порока сердца (синдромы Нунан, Холта – Орама, Дауна и делеции 22q11.2), шестеро — сопутствующие неврологические и соматические заболевания: церебральный паралич, эпилепсию, гидроцефальный синдром, хроническую почечную недостаточность (после перинатального острого повреждения почек), болезнь Гиршпрунга и атрезию двенадцатиперстной кишки, корригированную хирургически. Летальный исход был сопряжен либо с развитием инфекционных осложнений при госпитализации в другие стационары города Москвы, либо был результатом декомпенсации сопутствующих заболеваний. 

Свобода от интервенций по поводу рекоарктации аорты на протяжении 8 лет послеоперационного наблюдения составила 92% (рис. 2). У 10 (8%) пациентов в среднем через 6,5 (3,5–15,0) мес. после операции диагностировано сужение дуги аорты со средним градиентом систолического давления, полученным методом Короткова, 42 (21–70) мм рт. ст. Из них у 5 детей исходно диагностирована гипоплазия дистальной части поперечной дуги аорты с Z-score –4,0 (от –4,7 до –3,3).

Всем пациентам с повторным сужением аорты выполнена баллонная ангиопластика зоны анастомоза «дуга – нисходящая аорта». Средний градиент давления, зарегистрированный при катетеризации аорты до процедуры, составил 37,0±3,8 мм рт. ст.; после выполнения баллонной дилатации — 8,2±1,4 мм рт. ст., p = 0,03. Осложнений не отмечено. На протяжении 3,5 (0,7–7,5) года катамнеза в этой когорте пациентов средний градиент между дугой и нисходящей аортой, зафиксированный с помощью трансторакальной эхокардиографии, составил 15,2±3,3 мм рт. ст.
В группе пациентов с исходной гипоплазией дуги аорты мы зафиксировали статистически значимый рост диаметра поперечной дуги спустя 3,6 (0,3–8,0) года после создания расширенного анастомоза «конец-в-конец» (табл. 1).

Обсуждение

К настоящему моменту описано несколько хирургических методик коррекции КА. Это и простой анастомоз «конец-в-конец» [1, 2], истмопластика по Вальд­хаузену [12, 13], резекция с реверсивной пластикой лоскутом левой подключичной артерии [14], баллонная дилатация зоны сужения [15, 16], а также методика коррекции коарктации аорты в условиях циркуляторного ареста или селективной церебральной перфузии доступом через срединную стернотомию [9, 10].
Метод резекции КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» из бокового доступа мы применяем на протяжении 10 лет. В проведенном исследовании мы продемонстрировали, что резекция коарктации аорты с расширенным анастомозом «конец-в-конец» доступом из боковой торакотомии сопровождается низкой операционной летальностью (1,6%), отличной отдаленной выживаемостью (93,5%) и низкой частотой реинтервенций (8%).
Ряд авторов также отдают предпочтение резекции КА из бокового доступа с расширенным анастомозом «конец-в-конец», считая преимуществом данного метода возможность полной резекции всей зоны коарктации с максимальным иссечением дуктальной ткани и формирование широкого анастомоза дуги и нисходящей аорты, создающего возможность для роста дуги. Ими, как и в настоящей работе, отмечена низкая частота неблагоприятных исходов и рекоаркатций (табл. 2), что характеризует безопасность и эффективность этого метода [6–8].

Европейская база данных врожденных пороков сердца (англ. European Congenital Heart Surgeons Association, ECHSA Congenital Database; echsacongenitaldb.org) содержит сведения о непосредственных результатах 4 277 операций резекции коарктации аорты с расширенным анастомозом «конец-в-конец», проведенных в европейских госпиталях новорожденным и детям первого года жизни с изолированной КА и сочетанием КА и дефекта межжелудочковой перегородки с 1999 г. по настоящее время. График выполнен с использованием фильтров и инструментов базы данных (рис. 3). Учитывая тот факт, что отделение предоставляет в ECHSA Congenital Database сведения о выполненных операциях на регулярной основе, мы можем констатировать, что объем вмешательств превышает среднюю величину с летальностью ниже средней в госпиталях Европы, участвующих в данном проекте.

До 75% пациентов, нуждающихся в устранении КА, имеют некоторую степень гипоплазии дуги [3, 6, 7, 22]. У новорожденных детей коарктация аорты чаще, чем в других возрастных группах, сочетается с гипоплазией дуги различной степени выраженности, которая может формироваться вследствие ограничения прямого кровотока по дуге, в том числе вместе с другими внутрисердечными дефектами [23]. Достаточно изучены способности роста гипопластичной дуги, в том числе при устранении КА путем резекции и создания расширенного анастомоза из бокового доступа [7, 24–26]. Авторы продемонстрировали, что даже гипопластичная дуга адаптируется к возросшему объему кровотока, что сопровождается ее отчетливым ростом [27, 28].

J.Y. Liu с коллегами считают, что необходимо оценивать рост проксимальной и дистальной дуги отдельно, так как дистальная дуга демонстрирует более устойчивый рост, чем проксимальная [11]. В настоящем исследовании, однако, продемонстрирован адекватный рост гипопластичной дуги аорты как в проксимальном, так и в дистальном отделах поперечной дуги аорты. Мы полагаем, что эти данные позволяют для достижения положительных результатов во многих наблюдениях избежать операций с искусственным кровообращением в периоде новорожденности, которые могут сопровождаться серьезными осложнениями со стороны центральной нервной системы, снижающими качество жизни в целом [29–32]. У пациентов с выраженной гипоплазией всей поперечной дуги аорты при Z-score менее –6 вопрос об оптимальном способе хирургической коррекции должен решаться индивидуально [33].

Среди осложнений представленного метода хирургической коррекции КА в раннем послеоперационном периоде описаны кровотечение, парез возвратного нерва, сепсис, легочный гипертензионный криз, хилоторакс, неврологические события в виде судорожного синдрома [8]. Нами был отмечен незначительный процент (2,4%) послеоперационных осложнений, что также позитивно характеризует эту хирургическую технику.
Рекоарктация аорты является самым распространенным осложнением отдаленного периода наблюдения после хирургической коррекции КА. По данным литературы, рекоарктация аорты возникает у 4–19% пациентов после операций в периоде младенчества [11, 17, 21]. Причины развития этого осложнения до конца не выяснены. Исследователи полагают, что более частое возникновение повторного сужения просвета аорты может быть связано с высоким исходным градиентом систолического артериального давления, дефектами хирургической техники, наличием резидуальной дуктальной ткани в просвете аорты или пролиферацией неоинтимы [11, 21, 34]. На возникновение повторного сужения также, безусловно, могут влиять исходная анатомия с гипоплазией дуги, степень ее выраженности и протяженности, варианты хирургической техники коррекции [6, 34]. Наибольшая частота возникновения рекоарктации аорты наблюдается у детей, оперированных в возрасте до 1 года, причем независимо от варианта хирургической техники [35, 36]. Анализируя частоту повторного сужения аорты после резекции КА из бокового доступа, мы отметили невысокую частоту этого осложнения, что сопоставимо с данными других исследователей [18–21, 33] (табл. 2).
При анализе баллонной ангиопластики зоны повторного сужения аорты в отдаленном послеоперационном периоде мы, как и другие исследователи, отметили высокую эффективность и техническую простоту при устранении рекоарктации аорты [20, 37].
У пациентов с коарктацией и дефектом межжелудочковой перегородки двухэтапная хирургическая стратегия также сопровождалась отличными клиническими результатами в представленной популяции пациентов. Эта стратегия позволила нам избежать операции с искусственным кровообращением в периоде новорожденности и дала возможность пациентам с сопутствующей перинатальной, неврологической и соматической патологией между двумя хирургическими вмешательствами достичь устойчивой компенсации, что, есть основания полагать, улучшило результаты хирургического лечения.

Ограничения
Исследование ограничено ретроспективным характером и выборкой изучаемых пациентов. Характеристика результатов резекции КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» дана в среднеотдаленном периоде наблюдения, при этом анатомические характеристики анализированы с использованием только трансторакальной эхокардиографии. Сведения, полученные с помощью ангиографии и магнитно-резонансной томографии в этой группе пациентов, могут способствовать дальнейшему детальному изучению результатов метода.
Изучение отдаленных результатов устранения КА с применением метода резекции с расширенным анастомозом «конец-в-конец» является проспективным процессом, мы продолжим их анализ, в том числе с акцентом на потенциальный риск артериальной гипертензии, особенно в группе детей с исходной гипоплазией поперечной дуги и пациентов с повторными сужениями аорты.

Заключение
Резекция КА с расширенным анастомозом «конец-в-конец» из бокового доступа сопровождается низкой операционной летальностью, отличной выживаемостью и низкой частотой реинтервенций в течение 8 лет послеоперационного наблюдения. В когорте пациентов с исходной гипоплазией поперечной дуги аорты отмечен рост дуги до нормальных значений. Эндоваскулярная баллонная дилатация зоны повторного сужения аорты в отдаленном послеоперационном периоде является эффективной и безопасной процедурой.

Финансирование
Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Вклад авторов
Концепция и дизайн: В.Н. Ильин
Сбор и анализ данных: М.М. Беляева, О.Ю. Корно­ухов, Ю.Ю. Корноухов, О.И. Калинина
Написание статьи: М.М. Беляева
Исправление статьи: В.Н. Ильин., О.Ю. Корноухов
Утверждение окончательной версии для публикации: М.М. Беляева, В.Н. Ильин, О.Ю. Корноухов, Ю.Ю. Корноухов, О.И. Калинина