Том 25 № 2 (2021)
СЛУЧАИ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ

Клинический случай имплантации персонального аортального корсета для стабилизации корня и восходящего отдела аорты пациенту с синдромом Марфана

А. Несмачный
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Новосибирск
Bio
А. Чернявский
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Новосибирск
Ю. Карева
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Новосибирск

Опубликован 28.06.2021

Ключевые слова

  • аневризма восходящего отдела аорты,
  • клинический случай,
  • персональный аортальный корсет,
  • синдром Марфана,
  • экзопротезирование аорты

Как цитировать

Несмачный, А., Чернявский, А., & Карева, Ю. (2021). Клинический случай имплантации персонального аортального корсета для стабилизации корня и восходящего отдела аорты пациенту с синдромом Марфана. Патология кровообращения и кардиохирургия, 25(2), 87–94. https://doi.org/10.21688/1681-3472-2021-2-87-94

Аннотация

Описан клинический случай успешной стабилизации корня и восходящего отдела аорты у пациента с синдромом Марфана с целью предотвращения дальнейшего расширения и снижения риска разрыва аорты. Для стабилизации использовали удерживающий персональный аортальный корсет, выкроенный и сформированный по индивидуальным анатомическим параметрам пациента (внешним размерам корня и восходящего отдела аорты). Имплантация такого корсета пациенту с пограничными размерами корня и восходящего отдела аорты позволила избежать большой операционной травмы, искусственного кровообращения, антикоагулянтной терапии после операции, а также снизила риск дальнейшего расширения и разрыва аорты при данной предрасположенности. Согласно однолетним результатам, отсутствует отрицательная динамика в виде увеличения размеров корня и восходящего отдела аорты, гемодинамических нарушений на аортальном клапане.

Поступила в редакцию 29 января 2021 г. Исправлена 15 марта 2021 г. Принята к печати 16 марта 2021 г.

Финансирование
Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Библиографические ссылки

  1. Joint Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS); Vahanian A., Alfieri O., Andreotti F., Antunes M.J., Barón-Esquivias G., Baumgartner H., Borger M.A., Carrel T.P., de Bonis M., Evangelista A., Falk V., Lung B., Lancellotti P., Pierard L., Price S., Schäfers H.-J., Schuler G., Stepinska J., Swedberg K., Takkenberg J., von Oppell U.O., Windecker S., Zamorano J.L., Zembala M. Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J. 2012;33(19):2451-2496. PMID: 22922415. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehs109
  2. Nishimura R.A., Otto C.M., Bonow R.O., Carabello B.A., Erwin J.P. 3rd, Guyton R.A., O'Gara P.T., Ruiz C.E., Skubas N.J., Sorajja P., Sundt T.M. 3rd, Thomas J.D., ACC/AHA Task Force Members. 2014 AHA/ACC Guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2014;129(23):2440-2492. PMID: 24589852. https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000029
  3. Pyeritz R.E. Recent progress in understanding the natural and clinical histories of the Marfan syndrome. Trends Cardiovasc Med. 2016;26(5):423-428. PMID: 26908026. https://doi.org/10.1016/j.tcm.2015.12.003
  4. Benedetto U., Melina G., Takkenberg J.J.M., Roscitano A., Angeloni E., Sinatra R. Surgical management of aortic root disease in Marfan syndrome: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2011;97(12):955-958. PMID: 21228428. http://doi.org/10.1136/hrt.2010.210286
  5. Coselli J.S., Volguina I.V., LeMaire S.A., Sundt T.M., Connolly H.M., Stephens E.H., Schaff H.V., Milewicz D.M., Vricella L.A., Dietz H.C., Minard C.G., Miller D.C., Aortic Valve Operative Outcomes in Marfan Patients Study Group. Early and 1-year outcomes of aortic root surgery in patients with Marfan syndrome: a prospective, multicenter, comparative study. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;147(6):1758-1766,1767.e1-4. PMID: 24655904. http://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2014.02.021
  6. Pecoraro F., Shingaki M., Steuer J., Chaykovska L., Rancic Z., Weber A., Nguyen-Kim T.D.L., Bettex D., Veith F., Lachat M. Treatment of isolated ascending aortic aneurysm by off-pump epiaortic wrapping is safe and durable. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016;23(2):286-291. PMID: 27083869. http://doi.org/10.1093/icvts/ivw103
  7. Pepper J., John Chan K., Gavino J., Golesworthy T., Mohiaddin R., Treasure T. External aortic root support for Marfan syndrome: early clinical results in the first 20 recipients with a bespoke implant. J R Soc Med. 2010;103(9):370-375. PMID: 20807993; PMCID: PMC2930916. http://doi.org/10.1258/jrsm.2010.100070
  8. Golesworthy T., Lampérth M., Mohiaddin R., Pepper J., Thornton W., Treasure T. The Tailor of Gloucester: a jacket for the Marfan’s aorta. Lancet. 2004;364(9445):1582. PMID: 15519627. http://doi.org/10.1016/s0140-6736(04)17308-x
  9. Treasure T., Petrou M., Rosendahl U., Austin C., Rega F., Pirk J., Pepper J. Personalized external aortic root support: a review of the current status. Eur J Cardiothorac Surg. 2016;50(3):400-404. PMID: 27032474. http://doi.org/10.1093/ejcts/ezw078
  10. Izgi C., Newsome S., Alpendurada F., Nyktari E., Boutsikou M., Pepper J., Treasure T., Mohiaddin R. External aortic root support to prevent aortic dilatation in patients with Marfan syndrome. J Am Coll Cardiol. 2018;72(10):1095-1105. PMID: 30165980. http://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.053
  11. Devereux R.B., de Simone G., Arnett D.K., Best L.G., Boerwinkle E., Howard B.V., Kitzman D., Lee E.T., Mosley T.H. Jr, Weder A., Roman M.J. Normal limits in relation to age, body size and gender of two-dimensional echocardiographic aortic root dimensions in persons ≥ 15 years of age. Am J Cardiol. 2012;110(8):1189-1194. PMID: 22770936; PMCID: PMC3462295. http://doi.org/10.1016/j.amjcard.2012.05.063
  12. Campens L., Demulier L., De Groote K., Vandekerckhove K., De Wolf D., Roman M.J., Devereux R.B., De Paepe A., De Backer J. Reference values for echocardiographic assessment of the diameter of the aortic root and ascending aorta spanning all age categories. Am J Cardiol. 2014;114(6):914-920. PMID: 25092193. http://doi.org/10.1016/j.amjcard.2014.06.024
  13. Рудой А.С., Бова А.А., Мрочек А.Г., Нечаева Г.И., Нехайчик Т.А., Арутюнов А.Г., Вертинский Е.А., Козловский В.И., Летковская Т.А., Лунева Е.Б., Лысый Ю.С., Мартусевич Н.А., Малев Э.Г., Наумчик И.В., Парфенова Н.Н., Пристром А.М., Пырочкин В.М., Румянцева В.А., Сидоренко И.В., Шкет А.П., Арутюнов Г.П., Бедельбаева Г.Г., Бойцов С.А., Булгак А.Г., Викторова И.А., Гендлин Г.Е., Гладких Н.Н., Гнусаев С.Ф., Голофеевский В.Ю., Демин А.А., Домницкая Т.М., Друк И.В., Заклязьминская Е.В., Земцовский Э.В., Кадурина Т.И., Лялюкова Е.А., Мазуров В.И., Мартынов А.И., Митьковская Н.П., Москалёв А.В., Нечаева Г.И., Островский Ю.П., Остроумова О.Д., Перекальская М.А., Сарыбаев А.Ш., Семенкин А.А., Снежицкий В.А., Степура О.Б., Цыган В.Н., Ягода А.В. Наднациональные (международные) рекомендации по наследуемым аневризмам и расслоениям грудной аорты. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1-2):210-258. [Rudoi A.S., Bova A.A., Nechaeva G.I., Nekhaichik T.A., Vertinsky E.A., Letkovskaya T.A., Luneva E.B., Martusevich N.A., Malev E.G., Naumchik I.V., Parfenova N.N., Pristrom A.M., Pyrochkin V.M., Rumyantseva V.A., Arutyunov G.P., Boitsov S.A., Bulgak A.G., Viktorova I.A., Gendlin G.E., Gladkikh N.N., Gnusaev S.F., Golofeevsky V.Yu., Demin A.A., Domnitskaya T.M., Druk I.V., Zaklyazminskaya E.V., Zemtsovsky E.V., Kadurina T.I., Lyalyukova E.A., Mazurov V.I., Mitkovskaya N.P., Moskalev A.V., Nechaeva G.I., Ostroumova O.D., Perekalskaya M.A., Sarybaev A.Sh., Semenkin A.A., Snezhitsky V.A., Stepura O.B., Tsygan V.N., Yagoda A.V. Supranational (international) guidelines for heritable thoracic aortic aneurysm and dissection. Medical News of North Caucasus. 2018;13(1-2):210-258. (In Russ.)]. https://doi.org/10.14300/mnnc.2018.13038
  14. Devereux R.B., Cooper R., Weder A., Seto T.B., Hanis C., Mosley T.H. Jr, Rao D.C., Arnett D.K. Abstract 1654: Prevalence and correlates of aortic root dilatation in normotensive and hypertensive adults: the family blood pressure program. Circulation. 2009;120(suppl 18):s540. 
  15. Wozniak-Mielczarek L., Sabiniewicz R., Drezek-Nojowicz M., Nowak R., Gilis-Malinowska N., Mielczarek M., Łabuc A., Waldoch A., Wierzba J. Differences in cardiovascular manifestation of Marfan syndrome between children and adults. Pediatr Cardiol. 2019;40(2):393-403. PMID: 30417312; PMCID: PMC6399167. https://doi.org/10.1007/s00246-018-2025-2
  16. Jondeau G., Detaint D., Tubach F., Arnoult F., Milleron O., Raoux F., Delorme G., Mimoun L., Krapf L., Hamroun D., Beroud C., Roy C., Vahanian A., Boileau C. Aortic event rate in the Marfan population: a cohort study. Circulation. 2012;125(2):226-232. PMID: 22133496. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.111.054676
  17. Lang R.M., Bierig M., Devereux R.B., Flachskampf F.A., Foster E., Pellikka P.A., Picard M.H., Roman M.J., Seward J., Shanewise J.S., Solomon S.D., Spencer K.T., Sutton M.St.J., Stewart W.J.; Chamber Quantification Writing Group; American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee; European Association of Echocardiography. Recommendations for chamber quantification. A report from the American Society of Echocardiography’s Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology. J Am Soc Echocardiogr. 2005;18(12):1440-1463. PMID: 16376782. https://doi.org/10.1016/j.echo.2005.10.005
  18. Milleron O., Arnoult F., Ropers J., Aegerter P., Detaint D., Delorme G., Attias D., Tubach F., Dupuis-Girod S., Plauchu H., Barthelet M., Sassolas F., Pangaud N., Naudion S., Thomas-Chabaneix J., Dulac Y., Edouard T., Wolf J.-E., Faivre L., Odent S., Basquin A., Habib G., Collignon P., Boileau C., Jondeau G. Marfan Sartan: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Eur Heart J. 2015;36(32):2160-2166. PMID: 25935877. https://doi.org/doi:10.1093/eurheartj/ehv151
  19. Lacro R.V., Dietz H.Z., Sleeper L.A., Yetman A.T., Bradley T.J., Colan S.D., Pearson G.D., Tierney E.S.S., Levine J.C., Atz A.M., Benson D.W., Braverman A.C., Chen Sh., De Backer J., Gelb B.D., Grossfeld P.D., Klein G.L., Lai W.W., Liou A., Loeys B.L., Markham L.W., Olson A.K., Paridon S.M., Pemberton V.L., Pierpont M.E., Pyeritz R.E., Radojewski E., Roman M.J., Sharkey A.M., Stylianou M.P., Wechsler S.B., Young L.T., Mahony L., Pediatric Heart Network Investigators. Atenolol versus losartan in children and young adults with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 2014;371(22):2061-2071. PMID: 25405392; PMCID: PMC4386623. https://doi.org/10.1056/nejmoa1404731
  20. Miller D.C. Aortic valve-sparing surgery: yes, but not for every patient and select the center very carefully. J Am Coll Cardiol. 2016;68(17):1848-1850. PMID: 27765187. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.08.020
  21. Song H.K., Preiss L.R., Maslen C.L., Kroner B., Devereux R.B., Roman M.J., Holmes K.W., Tolunay H.E., Desvigne-Nickens P., Asch F.M., Milewski R.K., Bavaria J., LeMaire S.A., GenTAC Consortium. Valve-sparing aortic root replacement in patients with Marfan syndrome enrolled in the National Registry of Genetically Triggered Thoracic Aortic Aneurysms and Cardiovascular Conditions. J Heart Valve Dis. 2014;23(3):292-298. PMID: 25296451; PMCID: PMC4995179. 
  22. Plonek T. A meta-analysis and systematic review of wrapping of the ascending aorta. J Card Surg. 2014;29(6):809-815. PMID: 25195510. https://doi.org/10.1111/jocs.12448
  23. Plonek T., Rylski B., Dumanski A., Siedlaczek P., Kustrzycki W. Biomechanical analysis of wrapping of the moderately dilated ascending aorta. J Cardiothorac Surg. 2015;(10):106. PMID: 26231405; PMCID: PMC4522071. https://doi.org/10.1186/s13019-015-0299-5
  24. Чернявский А.М., Хван Д.С., Альсов С.А., Сирота Д.А., Ляшенко М.М. Результаты реимплантации корня аорты в протез у пациентов с аневризмой восходящего отдела аорты и недостаточностью аортального клапана. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015;19(4):38-47. [Chernyavskii A.M., Khvan D.S., Al'sov S.A., Sirota D.A., Lyashenko M.M. Results of aortic root reimplantation in patients with ascending aortic aneurysm and concomitant aortic insufficiency. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiokhirurgiya = Circulation Pathology and Cardiac Surgery. 2015;19(4):38-47. (In Russ.)] http://doi.org/10.21688/1681-3472-2015-4-38-47
  25. Белов Ю.В., Рыбаков К.Н., Губарев И.А., Салех А.З., Фролов К.Б., Винокуров И.А. Хирургическое лечение больных пороком аортального клапана в сочетании с расширением восходящей аорты менее 5 см (обзор литературы). Московский хирургический журнал. 2019;(5):38-45. [Belov Y.V., Rybakov K.N., Gubarev I.A., Salekh A.Z., Frolov K.B., Vinokurov I.A. Surgical treatment of patients with aortic valve defect in combination with ascending aorta expansion less than 5 cm (literature review). Moscow Surgical Journal. 2019;(5):38-45. (In Russ.)] https://doi.org/10.17238/issn2072-3180.2019.5.38-45